腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
村里开起“议事会”:“村BA”火了,下一步咋干?******
新时代新征程新伟业|村里开起“议事会”:“村BA”火了,下一步咋干?
新华社贵阳11月25日电题:村里开起“议事会”:“村BA”火了,下一步咋干?
新华社记者蒋成
“希望‘村BA’能实实在在地带动村子发展”“能不能开好赛事,同时也做点青年培训”……初冬时节,天气转寒,贵州省黔东南苗族侗族自治州台江县台盘村村委会会议室里的讨论气氛却非常热烈。
11月16日一大早,台盘村迎来一批特殊的客人——学习贯彻党的二十大精神贵州省委宣讲团。上午10点,宣讲会准时开始,20多位村民代表和宣讲团成员面对面直接交流。
会议室外的村委会大院,围着一处宽阔的篮球场。“现场亲眼看过‘村BA’的球场,火热的篮球征战场面还历历在目啊。”贵州省委宣讲团成员、省委宣传部常务副部长谢念以此为话头开场。
台盘村是一个苗族村寨,全村272户1186人,92%是苗族。今年夏天,由当地村民举办的乡村篮球赛由于观众氛围异常火热,引起网络关注,被网友亲切地称为“村BA”。
“2020年,台盘村71户294人贫困人口全部脱贫。如今,台盘村又迈出了乡村振兴的新步伐。我们今天就一起从党的二十大报告里找一找咱村未来发展的‘指南针’。”谢念结合入村所见,将报告中与台盘村息息相关的内容进行了逐条阐释,“‘促进群众体育和竞技体育全面发展’‘全面推进乡村振兴’‘统筹乡村基础设施和公共服务布局’……报告里这些重要部署,就是贵州省、台江县、台盘村发展的新思路、新契机!”
村民们听得聚精会神,而当宣讲团讲到“如何将党的二十大精神贯彻落实到台盘村”时,大家讨论的热情高涨。
今年38岁的村民岑江龙是台盘村篮球协会会长,也是乡村篮球赛的组织者之一。听了宣讲,岑江龙深有感触地说:“我们村有浓厚的体育文化,这些年一直举办乡村篮球赛,下一步咱们怎么能把体育做成突破口让村子富起来?”
针对这个问题,一同前来宣讲的台江县委书记陈震接过话茬。他说,近些年,台盘村依托乡土体育文化和少数民族文化,加强体育与旅游的融合发展,是一条很好的路子。现在台盘村的“村BA”就是一块好招牌,今后台盘村可以继续办好篮球赛事,发展休闲旅游,也可以探索青少年篮球研学、培训等,带动周边餐饮、住宿产业发展,让老百姓的腰包鼓起来。
感受到交流的坦诚氛围,60岁的村民李正奎也讲出自己的担忧和期盼。“村BA”火起来以后,游客一下子增加了,但村里还没有像样的民宿、宾馆,基础设施也不健全。李正奎说:“希望‘村BA’能实实在在地带动村子发展,把绿化、亮化搞一搞,开几家具有咱们苗族风情的民宿,让游客有个休息的地方。”
在篮球场附近开饭店的杨斌也有自己的盘算。今年七八月份举办“村BA”的那段时间,杨斌店里的生意非常好,但是比赛结束后就没了客人。“现在一年到头只能做两个月的热闹生意,比赛能不能长期办?这样我们开饭店也有固定客源。”杨斌说。
对村民提出的意见和想法,宣讲团成员和当地干部仔细记录,逐一进行解答。
“比赛火热起来以后,有很多问题应该提上日程。党的二十大提出,统筹乡村基础设施和公共服务布局,建设宜居宜业和美乡村。县里给我们村定了发展的方向,就是全力打造以‘村BA’为核心的农文旅体融合示范区,让和美乡村的目标更加清晰。”台盘村驻村第一书记张德说。
对村民关心的普遍性问题,宣讲中也给予了回应。“比赛火爆也暴露出球场观众席、卫生间、停车场等不足的短板。咱台盘村先后召开4次村民代表大会进行讨论。根据村民意见,篮球场基本保持原味呈现,只在安全性、舒适性上做了加法。”张德边说边打开手边的工作手册,把下一步争取申办贵州省乡村篮球赛决赛,以及村里将发展枇杷、金秋梨、黄牛等产业的计划等向村民代表和盘托出。
他认真细致的回答换来在场村民的频频点头和阵阵掌声。近两个小时的宣讲会在愉快的氛围中结束,一些村民不愿离去,继续与村干部畅谈着台盘村的未来。
临近中午,天气更晴,球场上洒满阳光。从村委会会议室望出去,刚改扩建完成的“村BA”篮球场面貌焕然一新,更衣室、卫生间、沐浴室、会客间一应俱全……这一切仿佛正在等待着一场规模更加盛大的赛事到来。(新华网)